Maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT)

Maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT)

Affections inclues : (synonymes et formes) : maladie de Charco-Marie-Tooth (CMT), Maladie de Déjérine Sottas, Neuropathies tomaculaires, neuropathies sensitivo-motrices héréditaires (NSMH)

Voir pages spécifiques pour : Syndrome de Guillain-Barré et autres polyneuropathies, Paralysie obstétricale du plexus brachial.

La maladie de Charcot-Marie-Tooth est une atteinte neurologique évolutive des nerfs périphériques (nerfs transmettant les ordres du cerveau, entre la moelle et les muscles). Elle correspond en fait à un groupe de maladies proches, plus ou moins invalidantes. Groupe qui s’inscrit lui-même dans la famille des neuropathies héréditaires sensitivo-motrices (NHSM).

Il s’agit d’une maladie héréditaire, dont le mode de transmission génétique comme l’âge de début (de la petite enfance à l’âge adulte) varient d’une forme à l’autre. C’est souvent un signe indirect de paralysie, le " pied creux ", qui révèle la maladie, avant que n’apparaissent des troubles de la marche et notamment le steppage (ne pouvant relever le bout de son pied, l’enfant lève tout le pied à chaque pas pour que la pointe ne cogne pas le sol, comme s’il passait une marche - step en anglais). La faiblesse musculaire, les déformations (par rétraction des tendons), et les crampes s’aggravent de façon lente et progressive, mais parfois par " poussées ", notamment à l’adolescence. Le recours au fauteuil roulant reste rare (10% des cas).

(Source : L’accompagnement des personnes handicapées motrices. Dr M. Delcey. Ed. APF 2000).


Les maladies de Charcot-Marie-Tooth (CMT en abrégé) sont les plus fréquentes maladies neurologiques héréditaires.

Elles doivent leur nom aux trois médecins qui l’ont décrite en 1886 : deux français CHARCOT et MARIE et un anglais TOOTH. Elles sont aussi appelées neuropathies périphériques héréditaires sensitives et motrices, pour les distinguer de la maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA). Source : www.cmt-france.org.


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Voir page spécifique pour sclérose latérale amyotrophique (SLA), "maladie de Charcot" :

ici.




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lundi 13 juillet 2020