Maladie de Huntington

Affections inclues : (synonymes) : Chorée de Huntington Voir pages spécifiques pour : chorée et autres mouvements involontaires

La maladie de Huntington est une affection héréditaire du système nerveux central, due à une degénérescence (perte des neurones) dans des zones précises du cerveau (certains noyaux gris centraux : striatum (noyau caudé et putem). Elle est d’évolution progressive, inexorable et de révélation tardive, débutant le plus souvent entre 30 et 45 ans. Elle entraîne une double série de manifestations : signes neurologiques, dont le plus caractéristique est la chorée (mouvement involontaire, imprévisible et illogique, irrégulier et bref, de grande amplitude) mais celle-ci s’associe progressivement à d’autres signes (syndrome cérébelleux, parkinsonniens, etc.) ; signes neuropsychiatriques (notamment troubles caractériels, touchant l’humeur (dépression) et la personnalité). Cette maladie touche entre 4 et 8 personnes pour 100 000, sans distinction de sexe (hérédité autosomique dominante). (Dr M. Delcey, APF, avril 2002).



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