Dystrophie musculaire de Duchenne (de Boulogne - DDB)

Affections inclues (synonymes et formes) : dystrophie musclaire de Duchenne / Becker, maladie de Duchenne, myopathie de Duchenne de Boulogne, myopathie de Becker, dystrophinopathie, DDB

Voir pages spécifiques pour : maladies neuromusculaires (aspects généraux), autres myopathies (dont la myotonie congénitale de Becker), amyotrophies spinale.

La myopathie de Duchenne/Becker. Il existe de très nombreuses formes de myopathies, caractérisées par une atteinte de la fibre musculaire (c’est-à-dire du muscle lui-même, et non d’un défaut de commande ou paralysie) et la plupart d’entre elles sont héréditaires. La myopathie de Duchenne/Becker en est la plus fréquente et la plus grave. Cette affection évolutive héréditaire est transmise selon un mode récessif lié au sexe (chromosome X), par les mères aux garçons. Elle prend deux formes essentielles : une forme à évolution rapide (Duchenne de Boulogne, DDB) et une forme à évolution lente (Becker).

Elle débute en moyenne à trois ans pour les formes rapides (DDB), à treize ans pour les formes lentes, le plus souvent par des troubles de la marche dûs au déficit de la force musculaire. Puis ces troubles s’aggravent de façon progressive, provoquant l’abandon de la marche vers dix ans (DDB) ou entre vingt et trente ans (Becker). L’utilisation d’un fauteuil roulant électrique est alors la règle. La gravité particulière provient, d’une part, de l’atteinte des muscles respiratoires (qu’accentue la déformation du tronc ou scoliose) qui nécessite rapidement des mesures d’assistance préventive puis palliative, et d’autre part, d’une atteinte du cœur (muscle cardiaque) qui entraîne une insuffisance cardiaque progressive.

Une prise en charge éducative et rééducative est indispensable et souvent lourde : kinésithérapie (dont balnéothérapie en eau chaude à 34°C) ; chirurgie des déformations (scoliose : arthrodèse vertébrale) ; kiné respiratoire aidée d’appareils de ventilation, dans un premier temps pour préserver la souplesse de la cage thoracique et la capacité vitale (type Bird®) puis d’assistance : ventilation intermittente ou permanente ; trachéostomie permettant de ventiler directement les poumons par la trachée grâce à un orifice pratiqué à travers la peau (sur le devant du cou) ; aides techniques, etc.

S’il n’existe actuellement aucun moyen de ralentir l’évolution de la maladie, l’espérance de vie des personnes atteintes a considérablement augmenté ces dernières années grâce à des soins, notamment respiratoires, adaptés. Des recherches très importantes, fondées sur la génétique, sont actuellement en cours.

(Source : L’accompagnement des personnes handicapées motrices. Dr M. Delcey. Ed. APF 2000).


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