Agénesies et amputations

Affections inclues : (synonymes et formes) :

agénésies ("amputation congénitale") et dysgénésies de membres, amélie, dysmélie, ectromélie, phocomélie, anomalie réductionnelle de membre, syndrome de Cornélia de Lange... amputation acquise : traumatique, chirurgicale, artérite oblitérante des membres inférieurs (si amputation).

Une amputation est au sens strict une opération chirurgicale qui consiste à retirer (ablation) tout ou partie d’un organe ou d’un membre. En pratique, le mot "amputation" désigne aussi souvent le résultat de cette opération : l’absence de cet organe ou de ce membre. Cette intervention chirurgicale est soit faite d’emblée (la cause la plus fréquente est alors une maladie vasculaire des membres, telle qu’une artérite), soit réalisée sur un membre sectionné plus ou moins complètement par un accident traumatique et vise alors à obtenir un segment amputé (moignon) de meilleure "qualité" (cicatrisation, appareillage, aspect esthétique...). On parle aussi d’amputation "acquise", par opposition aux amputations "congénitales"

Une "amputation congénitale" est un terme impropre mais courant pour désigner l’absence congénitale de tout ou partie d’un membre (plus rarement d’un autre organe) observée dès la naissance (congénitale), sans qu’il y ait bien sûr intervention chirurgicale mais agénésie, c’est-à-dire non développement de tout ou partie d’un ou plusieurs membres. Le terme d’agénésie s’applique à tout organe et on précise en général "agénésie de membre". Il en existe un grand nombre de sortes, dont les plus caractéristiques sont l’amélie (absence des quatres membres), l’ectromélie (absence d’un ou plusieurs membres ou segments de membres), la phocomélie (variété d’ectromélie dans laquelle main(s) et/ou pied(s) semblent rattachés directement au tronc). Une dysmélie désigne de façon plus large l’ensemble des troubles du développement embryonnaire des membres. Les conséquences d’une "amputation congénitale" seront très différentes de celle d’une amputation acquise car l’enfant devra grandir avec un schéma corporel sensiblement différent, sans référence à une "normalité" que l’amputé acquis a, lui, perdue. Une amputation congénitale (ou une dysmélie) peut être isolée ou s’inscrie dans le cadre d’un tableau polymalformatif ou dans celui d’un syndrome plus complexe (ex : Cornélia de Lange). Qu’elles soient acquise ou congénitales, le retentissement des amputations est extrêmement variable selon l’âge du sujet, son état général (entre le jeune sportif et la personne âgées atteintes de maladie cardio-vasculaire), la multiplicité éventuelle et bien sûr le niveau des amputations, sans compter, pour les amputations acquises notamment, les habitudes de vie de la personne touchée (l’amputation de l’auriculaire est le plus souvent sans séquelles, mais peut être dramatique pour un musicien...). (Dr M. Delcey, APF, juillet 2002)


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