Il s’agit de l’équivalent « chronique » du syndrome de Guillain-Barré.

C’est une maladie rare (incidence entre 0,15-1,6 pour 100.000 habitants/an) pouvant débuter à tout âge. La forme typique se caractérise par l’installation progressive sur plus de 8 semaines d’un déficit sensitif et moteur proximo-distal symétrique des 4 membres. Les patients rapportent souvent des troubles de la marche et de l’équilibre, des difficultés à monter les escaliers, des difficultés pour les gestes fins (tels qu’ouvrir une bouteille ou tourner une clé dans une serrure), des engourdissements des extrémités. L’évolution se fait soit de manière progressive, soit par alternance de phases de poussées et de rémissions.