Athrogrypose congénitale multiple (ACM).

Affections inclues : (synonymes (dont désuets) et formes) : arthrogrypose, arthrogrypose congénitale multiple (ACM), amyoplasie congénitale, raideur articulaire congénitale, myodysplasie, myodystrophie consitutionnelle. Classification internationale des maladies : Q74.3

Voir pages spécifiques pour : maladies pouvant être liées à (ou causes de) l’arthrogrypose, en particulier maladies neuromusculaires.

Le terme, dérivé du grec, d’arthrogrypose, signifie " articulation en crochet ".

C’est est un syndrome et non une maladie : elle est caractérisée par un ensemble de signes et non par une cause univoque.

On estime sa fréquence à 1/3000 naissances. La révélation est congénitale (à la naissance) et parfois dès la grossesse (l’échographie visualise des articulations fixées, déformées, exemple : pied bot, ne bougeant pas ou peu). Ce diagnostic est en général tardif (dernier trimestre de grossesse) mais permet alors un accouchement dans les meilleures conditions (certaines déformations peuvent le rendre difficile) et la préparation de la prise en charge ultérieure. A la naissance, c’est la fixation de certaines articulations qui caractérise l’arthrogrypose. Les articulations des extrémités sont les plus souvent atteintes : mains, poignets, pieds, chevilles... Le tronc est en général épargné. La gravité des blocages articulaires dépend de la cause et de la précocité d’apparition dans la vie intra-utérine, les limitations articulaires entraînant elles-mêmes des déficits moteurs (amyotrophies) contribuant à la non-utilisation et à la limitation des articulations (cercle vicieux).

Dans environ la moitié des cas, il existe une ou des malformation(s) associée(s) (système nerveux, appareil locomoteur...). Les limitations articulaires sont la conséquence d’une diminution des mouvements fœtaux pendant la grossesse, diminution pouvant être dues à de multiples causes : l’arthrogrypose est un " tableau " dont l’origine est recherchée par un bilan complet, qui tente de cerner le pronostic (évolutivité) et de permettre un conseil génétique (si les parents souhaitent un autre enfant) : de rares causes sont héréditaires (maladies neuromusculaires surtout) ou liées à des aberrations chromosomiques et le risque de récurrence (autre enfant atteint) doit alors être évalué. Aucune des causes d’arthrogrypose ne peut être guérie.

Le traitement vise à assouplir et " libérer " au maximum les articulations, à corriger les déformations de façon à permettre leur mobilisation et à recouvrer le plus possible leurs fonctions ; ce traitement repose donc essentiellement sur la kinésithérapie complétée, lorsqu’elle est insuffisante seule, par la chirurgie orthopédique.

(Source :Dr M. Delcey. extrait de "L’arthrogrypose", In : Déficiences motrices et situations de handicaps, aspects sociaux, psychologiques, techniques, sociaux et législatifs, Ed. APF 1996).


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2002.
 par  Taussig G.
Rubrique mise à jour le 07 juillet 2014.
 par  Rédacteur APF
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