Guide maladie chronique - Mis en ligne le 21 janv. 2022.

Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d’Aphasie primaire progressive. Il a été élaboré par le Centre de Référence Démences Rares ou Précoces à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.

Documents :

- PNDS

- Synthèse du PNDS à destination du médecin traitant

- Argumentaire

 Site éditeur : www.has-sante.fr.

L’aphasie primaire progressive (APP) est un groupe de syndromes d’origine neurodégénérative qui affecte sélectivement, ou de manière largement prédominante, les capacités langagières. L’APP fait partie des maladies rares (environ 6000 patients en France ; sans doute sous-estimé), et affecte fréquemment des sujets relativement jeunes (< 65 ans) ce qui pose des problèmes médicosociaux non négligeables. Cependant, des personnes plus âgées peuvent également être atteintes. Il existe trois variantes principales : l’APP nonfluente/agrammatique (APP-vnf), l’APP sémantique (APP-vs ; assimilée à un syndrome plus large appelé « démence sémantique »), et l’APP logopénique (APP-vl). Un certain nombre de patients ne remplit pas strictement les critères d’une de ces variantes et on parle alors par défaut d’APP ‘mixte’ ou ‘non-classable’.