 INTRODUCTION
 C'est
une forme particulière de paraplégie, due à une
malformation des vertèbres lombaires (en bas de la colonne vertébrale)
qui lèse la moelle épinière à cet endroit. La malformation
est découverte à la naissance (parfois avant) et l'enfant opéré car
la peau, ouverte, expose la moelle à une infection.
Cette atteinte de la moelle entraîne très généralement
une paraplégie (paralysie des deux membres inférieurs) complète
ou non, compromettant la locomotion (marche avec des cannes ou fauteuil roulant).
Les lésions associées sont souvent importantes : perte de la
sensibilité de la peau de la partie paralysée, avec risque de
lésion non ressentie (brûlure, plaie…), et troubles urinaires
(incontinence), intestinaux et génito-sexuels.
Dans 80% des cas, une autre malformation (Chiari) est présente au niveau
de la jonction entre crâne et vertèbres, entraînant une
hydrocéphalie (augmentation de la pression du liquide dans lequel baignent
le cerveau et la moelle) qui peut avoir des conséquences propres si
elle n'est pas opérée à temps. Cette opération
va mettre en place une valve de dérivation (du liquide) entre les cavités
du cerveau (ventricules) et le cœur (dérivation ventriculo-cardiaque)
ou l'abdomen (ventriculo-péritonéale).
Une " éducation thérapeutique " va aider l'enfant à développer
son autonomie motrice (souvent grâce à des appareillages), mais
aussi celle concernant l'hygiène corporelle et urinaire, pour prévenir
les complications les plus fréquentes : infections urinaires, plaies
persistantes (escarres). Sur le plan urinaire, des sondages sont souvent nécessaires.
Il est préférable qu'ils soient effectués par la personne
elle-même, plusieurs fois par jour (en remplacement des mictions) : on
les appelle auto-sondages. Ils sont appris à l'enfant quand cela est
possible dès l'âge de 8-9 ans.
(Source : L'accompagnement
des personnes handicapées motrices.
Dr M. Delcey. Ed. APF 2000)
Un
texte plus détaillé sur
le spina bifida. Pr
V. Gautheron .
In : Déficiences
motrices et situations de handicaps, aspects sociaux, psychologiques, techniques,
sociaux et législatifs,
Ed. APF 2002) format pdf, 4 pages, 42 kb. Lien interne moteurline
AUTRES
TEXTES D'INFORMATIONS EN LIGNE
 Textes
ou sites d'information générale
Le spina bifida Texte général (format pdf,
3 pages). Dr H. Journel. Septembre 1998. Site éditeur : Orphanet (voir également
rubriques consultations spécialisées, associations). En cas de
rupture des liens ci-dessus, passer par la liste des maladies (ordre alphabétique) ou Recherche par nom de maladie (moteur de recherche interne).
Qu'est ce que le spina bifida ? Texte d'information générale
complet et clair. Non signé. Site Spina bifida (Suisse), site personnel
personne concernée (parent enfant atteint)
Qu'est ce
que le spina bifida ? Texte d'information général simple et
clair. Non signé. Mis en ligne : Association de spina bifida et d'hydrocéphalie
du Québec (ASBHQ).
Qu'est ce que le spina bifida Texte d'information général.
Non signé. Site éditeur par l'ASBH (association pour le spina bifida
et handicaps associés) sur un site hébergé par Orphanet
Informations sur un sujet précis
et/ou un aspect particulier
(Prévention, dépistage anténatal, Rééducation
- appareillage, malformations associées, Allergie
au latex, Incontinence, Valve
de dérivation, Sexualité
 Prévention
Recommandations pour la prévention des anomalies de la
fermeture du tube neural. Destinées aux professionnels prenant en
charge des femmes en âge de procréer. Auteur : groupe de travail
de la direction générale de la santé (DGS). Août 2000.
Site éditeur : Ministère de la santé.
Prévention primaire du spina bifida et autres malformations
du tube neural par la prise d'acide folique Article destiné aux professionnels
de santé, publié dans le Bulletin de santé publique (région
des Laurentides, Québec). Dr Jocelyne Sauvé, Septembre 2000. Site éditeur
: régie régionale de la santé et des services sociaux (région
des Laurentides, Canada). Document pdf, 2 pages.
Prise
de Dépakine (Valproate de Sodium) pendant la grossesse et risque de survenue
de spina bifida. Informations résumées, fiche médicament,
rubrique " effets sur la descendance ". Site éditeur : banque de données
automatisée sur les médicaments (BIAM).
Dépistage anténatal
Moelle et rachis fœtaux. H. LE GUERN, K. KINKEL, Ph.
PARENT, A-L. DELEZOIDE. Article sur le diagnostic antenatal échographique
des anomalies des la moelle et du rachis. Paru dans le Journal d'échograhie
et de médecine par ultrasons (JEMU), vol 18, n°4, sept. 1997, Editions
Masson. Même document format pdf.
Site éditeur : E2Med (Masson)
Echographie du rachis foetal, dont diagnostic des dysraphies
spinales et d'une myéloméningocèle sacrée. Article
illustré destiné à des médecins spécialistes,
listant les difficultés et les critères diagnostiques des anomalies
du rachis foetal, au premier rang desquelles le spina bifida. Site éditeur
: Université Paris V.
Rééducation - Appareillage.
La prise en charge au niveau rééducation des enfants
porteurs d'un spina bifida. Article non daté ni signé mais
synthétique, documenté et illustré. Site éditeur
: ASBH (association spina bifida et handicaps associés).
Appareillage et spina bifida Dr JC Demauroy, Institut " Techniques
de réadapatation ", Université Claude Bernard Lyon I. Site personnel
d'un médecin spécialiste (Polyclinique orthopédique du Parc
de Lyon). Document pdf de 10 pages, dont les pages
2/3 sont consacrées à l'appareillage du spina bifida
Malformations associées - Chiari - hydrocéphalie
Conseil génétique dans les dilatations ventriculaires.
Article médical, communication à journée d'étude,
1995. Dr M. Le Merrer, Hôpital Necker. Site éditeur : Gyneweb (société anonyme)
Malformation de Chiari : l'intervention en images Ph. Page.
Article paru dans la revue Neurologies, sept. 02. Format pdf,
4 pages. Article illustré par des photos + imagerie médicale d'une
intervention neurochirugicale (plastie durale). Ne concerne pas spécifiquement
les personnes atteinte de spina bifida. Site éditeur : Neurologies.net (revue)
Allergie au latex
L'allergie
au latex (Source : L'accompagnement des personnes handicapées motrices.
Dr M. Delcey. Ed. APF 2000). Lien
interne : moteuline
L'allergie
au latex Article médical, évoquant
la plus grande fréquence de cette allergie chez les sujets spina bifida.
Dr YV Magar. Non daté. Site éditeur : allergienet (association
Erasma).
Incontinence
L'incontinence urinaire de l'enfant spina bifida A.-M. Bodson
(journaliste). Texte d'un article paru dans Faire Face, avril 1997, orienté sur
les grandes orientations de la prise en charge thérapeutique. Document pdf,
2 pages. Site éditeur : moteurline.apf.asso.fr.
Troubles de la continence fécale chez les porteurs d'un
spina bifida avec myéloméningocèle. P. ARHAN (Laboratoire
de Physiologie digestive et nutritionnelle, CHU de Caen), F. HAFFNER (ASBH),
J-M PERES (ASBH), G. DEVROEDE (C.H.U. Sherbrooke Québec Canada), P.
CONGARD (Laboratoire de Physiologie digestive et nutritionnelle - CHU de Caen),
I. LECOINTE-BESANCON (idem). Non daté. Site éditeur : ASBH (association
spina bifida et handicaps associés).
Technique de Malone pour l’incontinence anale. Amélioration
psychologique? J. Louis Lemelle (Service de Chirurgie Infantile Viscérale,
CHU Hôpital d’enfants, Vandoeuvre lès Nancy). Article extrait
de : «Actes du 12ième Congrès International if (Fédération
Internationale pour l’Hydrocéphalie et le Spina Bifida) Toulouse,
31 août – 3 septembre 2000). Site éditeur : ASBBF (association
du spina bifida belge francophone).
Valve de dérivation du liquide céphalo-rachidien
Valve
de dérivation
du LCR (Source : L'accompagnement des personnes handicapées motrices.
Dr M. Delcey. Ed. APF 2000). Lien
interne moteurline
La dérivation ventriculo-péritonéale en
images. A. Diaz, P. Sabatier, B. Leriche, S. Taha, O. Ragragui, J. Comoy.
Article paru dans la revue Neurologies, déc. 02. Format pdf, 3 pages. Article illustré par
de nombreuses photographies montrant l'intervention chirurgicale et le matériel
de dérivation. Site éditeur : Neurologies.net (revue)
Sexualité
Spina bifida et sexualité -
aspects spécifiques Texte extrait de : Un amour comme tant d'autres
? Handicaps moteurs et sexualité. Dr Bernadette Soulier. Ed. APF 2001.
Site éditeur : apf-moteurline
Prise en charge de la déficience génito-sexuelle
des patients porteurs d'un spina bifida ; rôle du médecin rééducateur.
Dr Ph. Nguyen Van Tam, Centre de Rééducation Professionnel de la
Tour de Gassies, Bruges (33). Non daté (bibliographie jusqu'à 1998).
Site éditeur : ASBH (association spina bifida et handicaps associés).
( Retour à liste des sujets spécifiques)
Références professionnelles
Références
professionnelles : paraplégies (lésions médullaires)
: Guide
médecin et Liste des actes et prestations. Le guide médecin,
destiné d'abord aux médecins traitants et/ou généralistes,
est un document décrivant le parcours de soins d'une personne victime
de lésions médullaires, notamment traumatique et comprend des
recommandations de bonnes pratiques. La liste des actes et prestations énumère
l'ensemble des traitements reconnus comme nécessaires par la Haute
autorité de santé et recommandés au remboursement par
l'Assurance maladie. Auteur et éditeur : Haute autorité de
santé. Lien vers page de présentation et téléchargement
des documents. (En ligne sur notre site le 13/09/07)
Recommandations pour la prévention des anomalies de la
fermeture du tube neural. Destinées aux professionnels prenant en
charge des femmes en âge de procréer. Auteur : groupe de travail
de la direction générale de la santé (DGS). Août
2000. Site éditeur : Ministère de la santé.
Statistiques / épidémiologie / sciences sociales
CIM (classification internationale des maladies : (détail sur serveur Université de Rennes) :
- Spina bifida (spina aperta) : Q05
- Spina Oculta : Q76
- Hydrocéphalie : G91
- Chiari :Q07
FIESTA Fichier épidémiologique et statistique
de l'APF, structures sociales et médico-sociales ; résultats statistiques
par diagnostic et type de structure.
Voir également
les liens de la page "statistiques par pathologies" de moteurline
Ethique
Handicaps - dossier arrêt Perruche - l'annonce du handicap. Nombreux
textes autour de l'arrêt Perruche (qui fut suivi par des arrêts
concernant le dépistage anténatal de plusieurs enfants spina
bifida) + actes des colloques sur l'annonce du handicap (anténatl, post
natal). NB : chercher les dossiers concernés à partir de la
page "recherche dans la base documentaire" (le nouveau site 2003 de l'Espace éthique
n'autorise plus les liens directs fiables vers un document en particulier).
Site éditeur : Espace éthique (Assisance
Publique - Hôpitaux de Paris)
AUTRES RESSOURCES
Associations
APF : association
des paralysés de France
FFASB : fédération
française des associations du spina bifida (encarts publicitaires et propositions
itératives de téléchargement gênant la navigation)
ASBH association
pour le spina bifida et handicaps associés. Voir aussi Groupe de
discussion (sur Internet)
Fédération
internationale de l'hydrocéphalie et du spina bifida (International
Federation for Hydrocephalus and Spina Bifida - if HSB, quelques pages en français)
Sociétés savantes
FEDMER :
fédération française de médecine physique et de réadaptation
SFP : société française de pédiatrie
SFNC : société française
de neurochirurgie
SFMP : société française
de médecine périnatale
Consultations spécialisées
Services
de Médecine Physique et Réadapation et centres de rééducation
et réadaptation fonctionnelle à orientation neurologique
et spécialisés (plus ou moins complètement) dans l'accueil
et la prise en charge des lésions médullaires, notamment traumatiques.
Liens vers autre site APF : www.paratetra.asso.fr
Centre
de référence (maladie rare : spina bifida) : service d'urologie,
hôpital
Pontchaillou, centre hospitalier universitaire de Rennes (coordonateur : Dr Andréa Manunta).
Voir Arrêté du
3 mai 2007 portant labellisation de centres de référence pour
une maladie rare ou un groupe de maladies rares (NOR: SANH0754335A).
J.O n° 113 du 16 mai 2007, page 9381, texte n° 237.
Formations professionnelles
APF-Formation
Sélection
de formations en lien avec les déficiences motrices et les troubles
associés. Lien interne moteurline
Pas de formation spécifique au spina bifida.
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